Hallo liebe Zuhörer, im heutigen Medcast dreht sich alles um den Morbus Pertis. Viel Spaß!

Was verbirgt sich hinter der Erkrankung Morbus Pertis? Der Morbus Pertis ist eine idiopathische,

aseptische Hüftkopfnekrose, die im Kindesalter auftritt, typischerweise zwischen dem zweiten

und zehnten Lebensjahr, wobei die meisten Fälle zwischen dem fünften und siebten Lebensjahr

auftreten. Jungen sind viermal häufiger betroffen. Die Manifestation kann ein- oder beidseitig

sein. In einer Stadt wie Erlangen, mit einer Einwohnerzahl von 100.000, gibt es ca. zehn

Kinder, die einen Morbus Pertis haben. Wie kommt es zu der aseptischen Hüftkopfnekrose?

Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Man weiß lediglich, dass es infolge einer lokalen

Durchblutungsstörung zu Minderdurchblutung des Hüftkopfes mit anschließender Nekrose

kommt. Der Morbus Pertis tritt gehäuft im Zusammenhang mit einer Skelettretardierung

auf. Bei einer Skelettretardierung hinkt das Skelettalter dem Alter des Kindes um ein bis

drei Jahre hinterher. Diskutiert wird aufgrund des gehäuftgemeinsamen Auftretens von Morbus

Pertis und Skelettretardierung eine hypoplastische oder fehlende Arteria zercumflexa femoris

medialis als Ursache. Andere denkbare Ursachen sind Gerinnungsstörungen oder Mikrotraumata.

Über welche Symptome klagen die Kinder? Typischerweise leiden die Kinder unter belastungsabhängigen

Hüftschmerzen. Oftmals klagen sie aber auch einfach nur über Knieschmerzen, da die Hüftkopfnekrose

ins Knie ausstrahlen kann. Typisch sind außerdem schnelle Ermütbarkeit bei längeren Gehstrecken

und die Entwicklung eines Schonhinkens. Kave bei Knieschmerzen im Kindesalter muss auch

an den Morbus Pertis gedacht werden. Wie diagnostiziert man einen Morbus Pertis?

In der klinischen Untersuchung fällt ein positives Vierer- sowie Trendelenburg-Zeichen auf.

Der Vierertest ist dann positiv zu werten, wenn die Abduktion des Hüftgelenks bei gleichzeitiger

Außenrotation eingeschränkt ist. Der Patient hat also eine Adduktionskontraktur, das heißt

eine Einschränkung der Abduktion, aber auch eine Einschränkung der Innenrotation und

in Folge dessen eine Beinverkürzung auf der betroffenen Seite. Das Bein ist entsprechend

meist nach außen rotiert. Außerdem kann eine Atrophie der Muskulatur

im betroffenen Bein auffallen. Ein prognostisch ungünstiges Verlaufszeichen ist ein Anstoßen

des lateralen Femurkopfes am Limbus acetabuli bei Abduktion des Beines. Dies bezeichnet

man als Hinge Abduction. Zur Sicherung der Diagnose sollte eine Beckenübersichtsaufnahme

sowie ein axiales Röntgenbild des Hüftgelenks in der Launsteinaufnahme erstellt werden.

Die Launsteinaufnahme ist eine Aufnahme des Hüftgelenks in der Außenrotationsstellung.

Hierfür wird der Patient in Rückenlage gelegt, das zu untersuchende Bein wird im Hüftgelenk

um 45 Grad gebeugt und abduziert und das Knie ist in 90 Grad Stellung flektiert.

Im Röntgenbild gibt es einige Kriterien, die neben Alter und Geschlecht des betroffenen

Kindes einen ungünstigen Verlauf erahnen lassen. Dazu zählen laterale Subluxaktionen

des Femurkopfes, eine Verkalkung oder eine Auffällung der lateralen Epiphyse sowie eine

horizontale Stellung der Epiphyse oder Mitbeteiligung der Metaphyse.

Der Krankheitsverlauf wird nach Waldensström in fünf Stadien gegliedert. Initialstadium,

Kondensationsstadium, Fragmentationsstadium, Reparationsstadium und Endstadium.

Im Initialstadium ist im Röntgenbild eine Verbreiterung des Gelenkspaltes aufgrund eines

Erlängsergusses darstellbar. Dies verursacht eine Störung des Epiphysenwachstums.

Im Kondensationsstadium kommt es aufgrund der Minderdurchblutung zur Nekrose des Hüpfkopfes.

Diese nekrotischen Bereiche sind durch eine dichten Zunahme der Epiphyse im Röntgenbild

erkennbar. Im Fragmentationsstadium wird die Nekrose

durch Makrophagen resorbiert. Dies zeigt sich im Röntgenbild als subjohnrade Auffällung

der Epiphyse mit scholligem Zerfall. Im Reparationsstadium kommt es zum Wiederaufbau

des zerfallenden Knochens. Das Endstadium ist gekennzeichnet durch eine

knöchene Durchbauung des Femokopfes. Der Zerfall und Wiederaufbau des Hüpfkopfes

dauert etwa vier Jahre und ist durch keine bekannte Therapie beeinflussbar.

Die Schwere der Erkrankung kann außerdem nach Ketrel eingeteilt werden.

Ausschlaggebend für diese Klassifikation ist das Ausmaß der Epiphysenbeteiligung.